當懷疑有本病時應考慮進行手術探查切除，腫瘤切除後症狀可很快緩解。病人大多數有嚴重的失水和電解質缺乏，故在術前要注意補液，糾正電解質紊亂。
由於腫瘤多位於胰體尾部，腫瘤直徑較大，可大於3釐米，因此在手術探查時易被發現。若腫瘤爲單發可行局部切除術。對於惡性腫瘤伴有轉移時，也儘可能將腫瘤切除，使症狀得以緩解。若爲胰島細胞增生，一般作胰腺次全切除術。
對於晚期有轉移不能手術者可試用內科治療。首先可用生長抑素類似物善得定，它可減輕VIP（血管活性腸肽）的過度分泌，從而使腹瀉等症狀減輕，血漿中VIP降至正常。善得定可自50微克～150微克開始，每日2～3次皮下注射，療效可持續6個月。長期應用可引起注射部位疼痛、噁心、嘔吐、便祕等。其次可用抗腫瘤藥物如鏈脲黴素，90%VIP瘤病人對此藥有反應。用量爲500毫克／米2，每個療程第1～5日用，每6周1個療程。其它可對症處理，如採用支持療法。有的人認爲腎上腺糖皮質激素和消炎痛對緩解症狀也有一定的作用。
